Progeria

A síndrome de Hutchinson-Gilford, ou progeria (do grego geras, “velhice”), é uma desordem genética rara que afeta um indivíduo a cada 4 a 8 milhões de recém-nascidos.

Caracterizada por provocar o envelhecimento precoce das pessoas acometidas, até dez vezes mais rápido do que o esperado para a idade que possuem; na atualidade, existem mais ou menos cem casos destes, já relatados.

Os primeiros sinais da doença costumam se manifestar por volta do décimo oitavo mês de vida da criança. Aos poucos, os cabelos começam a cair, a gordura subcutânea diminui, as articulações vão se enrijecendo, a pele se apresenta mais fina e enrugada, a audição é prejudicada, e problemas como osteoporose e artrose surgem. Felizmente, a inteligência, memória e capacidade de aprendizagem não são afetadas.

Por fim, na maioria dos casos, o indivíduo vai a óbito por complicações vasculares, tais como arteriosclerose, derrame e ataque cardíaco. Sua expectativa de vida é em torno de quinze anos.

A causa da progeria está relacionada a mutações no gene que codifica uma proteína nuclear denominada lamina A, provocando defeitos no reparo do DNA. Como tais indivíduos não atingem idade reprodutiva, podemos afirmar que tal síndrome não é hereditária.

Principalmente por se tratar de uma doença rara, e recentemente descoberta, não existem exames específicos para detectar a progeria e, até segunda ordem, ela é incurável. No entanto, algumas medidas são adotadas visando melhorias na qualidade de vida dessas crianças, como o uso de analgésicos, fortificantes para os ossos, e fármacos que tratam doenças cardiovasculares.

Por Mariana Araguaia
Bióloga, especialista em Educação Ambiental
Equipe Mundo Educação