Retinoblastoma

Retinoblastoma é um tipo de câncer que afeta crianças e acomete a região do olho denominada retina, na qual estão localizados os fotorreceptores. Trata-se de uma doença grave que pode até mesmo levar ao óbito caso o diagnóstico e o tratamento não sejam feitos rapidamente.

O principal sintoma do retinoblastoma é o que chamamos de “sinal do olho de gato” ou leucocoria. Outros sintomas também podem estar presentes, como estrabismo e perda de visão. O diagnóstico é feito com auxílio de exames, como o exame de fundo de olho e a ultrassonografia. O teste do olhinho também ajuda na detecção desse problema e deve ser feito logo após o nascimento e regularmente até a criança atingir três anos. Apesar de grave, o retinoblastoma apresenta cura, e a terapia utilizada no tratamento depende de fatores como o estadiamento da doença.

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Resumo sobre retinoblastoma

• É um tumor raro que afeta a retina e aparece nos primeiros anos de vida da criança.
• Pode acometer apenas um olho ou afetar os dois olhos.
• Pode ser hereditário.
• Quando diagnosticado inicialmente, apresenta grandes chances de cura.
• Quimioterapia, radioterapia, laserterapia e crioterapia são algumas abordagens que podem tratar o problema.

O que é retinoblastoma?

Retinoblastoma é um tumor maligno que se origina nas células da retina, uma parte do olho onde estão os fotorreceptores, células responsáveis por captar a luz que chega ao local e transmitir um impulso nervoso para o cérebro para que as imagens sejam interpretadas. O retinoblastoma é um tipo de câncer que, se não tratado precocemente, pode levar à perda de visão e até mesmo à morte do indivíduo.

O retinoblastoma, segundo o Ministério da Saúde, é o tumor primário mais comum no olho de crianças. De acordo com dados do Instituto Nacional de Câncer (Inca), dois terços dos casos são diagnosticados antes dos dois anos de idade e 95% antes dos cinco anos. Esse tipo de tumor pode acometer pessoas de ambos os sexos, apresentando incidência similar entre meninos e meninas.

O retinoblastoma pode acometer um ou os dois olhos e ser esporádico ou hereditário. A forma esporádica da doença acontece quando uma célula sofre mutação e passa a se dividir de maneira descontrolada. Normalmente, essa forma ocorre em crianças com mais de um ano de idade.

A forma hereditária da doença se relaciona a uma mutação no gene supressor de tumor RB1. Nesse caso, a mutação é herdada de um dos pais, mas pode também surgir no indivíduo, o qual a passa aos descendentes. Diferentemente da forma esporádica, esse retinoblastoma, geralmente, desenvolve-se antes do primeiro ano de vida.

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Tipos de retinoblastoma

Existem três tipos de retinoblastoma:

• Retinoblastoma unilateral: caracteriza-se por acometer apenas um olho. Na maioria das vezes, esse tipo é consequência da forma esporádica da doença.
• Retinoblastoma bilateral: como o nome sugere, afeta os dois olhos e, geralmente, tem causa hereditária.
• Retinoblastoma trilateral: ocorre em crianças com retinoblastoma hereditário bilateral e caracteriza-se pelo surgimento, em paralelo, de um tumor nas células nervosas primitivas do cérebro.

Estadiamento do retinoblastoma

O retinoblastoma pode ficar restrito ao olho (intraocular) ou se espalhar para outras regiões (extraocular). Quando o tumor acomete apenas o receptáculo ocular, diz-se que o retinoblastoma extraocular é orbitário. Quando dissemina para outras partes do corpo, dizemos que trata-se de um retinoblastoma metastático.

Normalmente, o retinoblastoma é descoberto quando o tumor está restrito ao olho, portanto, sistemas de estadiamento são aplicados no retinoblastoma intraocular. O sistema de estadiamento mais utilizado na atualidade é a “Classificação internacional de retinoblastoma intraocular”, que divide o retinoblastoma em cinco grupos (A, B, C, D e E) usando como um dos critérios a extensão da doença.

O grupo A inclui os tumores pequenos que estão apenas na retina, e o grupo E é a classificação dada aos tumores maiores, que já acometem grande parte do olho e nos quais há chance pequena de preservação da estrutura.

Sintomas de retinoblastoma

O retinoblastoma tem como sintoma principal a leucocoria, também chamada de “sinal do olho de gato”. Esse sintoma se caracteriza como um reflexo branco na pupila, resultado de uma fonte luminosa incidindo sobre o tumor. Esse reflexo é, muitas vezes, notado quando se tira uma foto usando flash. Vale ressaltar que a presença desse achado indica que o retinoblastoma já está em estágio mais avançado.

Apesar de a leucocoria ser o sintoma mais frequentemente observado, ele não é o único e outras alterações oculares podem ser indícios do problema. Outros sintomas que podem ocorrer são: estrabismo, redução da visão, dor no olho, vermelhidão, deformação do globo ocular e conjuntivite.

Diagnóstico do retinoblastoma

O retinoblastoma, assim como várias doenças, depende de um diagnóstico precoce para que o tratamento seja mais eficaz e evite maiores complicações. Para isso, é fundamental atenção especial de pais/responsáveis e profissionais da saúde quanto às alterações que ocorrem nos olhos das crianças.

Como mencionado, a leucocoria e o estrabismo, por exemplo, são sintomas sugestivos de retinoblastoma e devem ser avaliados. Sendo assim, diante dessas e outras alterações oculares, é importante procurar um oftalmologista.

É importante destacar que algumas alterações podem indicar outros problemas na visão, portanto, exames devem ser realizados. Entre os exames que auxiliam na confirmação do diagnóstico, estão o exame de fundo do olho e a ultrassom. Diferentemente de outros tipos de câncer, a biópsia não é recomendada.

Teste do olhinho e o retinoblastoma

Teste do olhinho ou teste do reflexo vermelho é um exame importante que visa ao rastreamento de diferentes problemas oculares, como retinoblastoma, catarata e glaucoma. Todos os bebês, logo após o nascimento, devem ser submetidos ao teste. De acordo com as “Diretrizes de Atenção à Saúde Ocular na Infância: detecção e intervenção precoce para a prevenção de deficiências visuais”, do Ministério da Saúde, o teste ainda deve ser feito, pelo menos, duas a três vezes ao ano nos três primeiros anos de vida.

Caso algum problema seja identificado no teste do olhinho, é importante que a criança seja encaminhada para um especialista rapidamente. O diagnóstico e o tratamento precoce são fundamentais para evitar complicações e, no caso do retinoblastoma, até mesmo a morte da criança.

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Tratamento do retinoblastoma

O retinoblastoma é uma doença curável, e as chances de cura aumentam se o diagnostico for feito precocemente. Diferentes abordagens terapêuticas poderão ser adotadas, e isso dependerá do estadiamento da doença e da saúde geral da criança. Assim sendo, a terapia utilizada em um indivíduo não necessariamente será a mesma adotada em outro.

Entre as abordagens terapêuticas que podem ser adotadas, estão quimioterapia, radioterapia,  laserterapia, crioterapia e cirurgia de enucleação. A cirurgia de enucleação consiste na retirada do olho e é feita apenas em casos mais graves da doença.