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Doenças do príon

Príon infeccioso e não infeccioso, respectivamente.
Príon infeccioso e não infeccioso, respectivamente.

Príons não são fungos, vírus, bactérias nem protozoários, mas tem tamanho diminuto e são capazes de causar infecções. Além disso, não possuem ácidos nucleicos, mas têm capacidade de replicação; e podem ser infecciosos ou transmitidos hereditariamente.

Foram descobertos por Stanley Prusiner, bioquímico da Universidade da Califórnia em San Francisco, ao estudar o processo infeccioso da “doença da vaca louca”. Além da vaca louca, os príons são responsáveis por outras doenças degenerativas do sistema nervoso central, como a Kuru, responsável por quadro de perda de coordenação motora, demência e morte – descrita em habitantes de um grupo étnico da nova Guiné que tinha a prática do canibalismo: fator que propiciava sua transmissão. Outra doença causada por príons, cuja porcentagem de incidência hereditária é significativa, chama-se Creutzfeld-Jakob, esta que também pode ser transmitida via transplante de córnea, injeção de hormônio do crescimento extraído de hipófise humana, dentre outros.

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Compostos por proteínas, os príons são fabricados pelas próprias células de mamíferos; e podem se apresentar patogênicos ou não. No primeiro caso, o que provavelmente acontece é uma mutação no gene que os produz, propiciando o aparecimento de doenças. Como, até onde se sabe, estas proteínas se acumulam no interior dos lisossomos, o rompimento destes, causando a morte de células, seria o mecanismo responsável pelo surgimento dos sintomas.

No caso dos príons não patogênicos, sabe-se que estes possuem funções importantes, como o auxílio a processos de amadurecimento e prolongamento de neurônios, modulação de respostas imunitárias e ativação de determinadas proteínas. 

Por Mariana Araguaia
Graduada em Biologia

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Publicado por Mariana Araguaia de Castro Sá Lima

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