Doenças causadas por príons

Doenças causadas por príons, doenças priônicas ou encefalopatias espongiformes transmissíveis são doenças que acometem tanto o homem quanto outros animais. Trata-se de doenças fatais, com longo período de incubação e que atingem diretamente o cérebro, provocando problemas como dificuldade de coordenação, contrações musculares involuntárias e demência.

Essas doenças são causadas por partículas proteicas infectantes conhecidas como príons, as quais se acumulam no cérebro promovendo degeneração cerebral. Kuru, doença de Creutzfeldt-Jakob, síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, insônia familiar fatal e encefalopatia espongiforme bovina são algumas das doenças priônicas mais conhecidas.

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Resumo sobre doenças causadas por príons

• As doenças causadas por príons são doenças neurodegenerativas.

• Até o momento, não há tratamento para as doenças causadas por príons, as quais se destacam por serem fatais.

• As doenças causadas por príons apresentam longo período de incubação.

• Demência de rápida progressão, incapacidade de coordenação e contrações musculares involuntárias são sintomas que podem ocorrer em doenças causadas por príons.

• Kuru, doença de Creutzfeldt-Jakob, síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker e insônia familiar fatal são doenças priônicas que afetam os seres humanos.

• Encefalopatia espongiforme bovina é uma doença causada por príons que afeta bovinos e também é conhecida por doença da vaca louca.

O que são doenças causadas por príons?

As doenças causadas por príons, doenças priônicas ou encefalopatias espongiformes transmissíveis são doenças neurodegenerativas causadas por partículas proteicas infecciosas conhecidas como príons. Uma mutação no gene responsável pela síntese da proteína príon celular leva à formação de uma forma defeituosa da proteína, que se transforma em príon.

Quando um príon entra em contato com uma versão normal da proteína, ele faz com que essa proteína se converta em uma versão anormal. Com isso, temos vários príons se agregando, o que provoca disfunção celular e degeneração cerebral.

Características gerais das doenças causadas por príons

As doenças causadas por príons são neurodegenerativas e fatais. Até o momento, essas doenças não possuem tratamento. Outro aspecto importante é que essas doenças apresentam, em geral, longos períodos de incubação. Em alguns casos, esse período pode ser de alguns meses até mais de 40 anos. A transmissão das doenças causadas por príons ocorre de diferentes formas, podendo ocorrer por meio de mutações genéticas ou de forma adquirida.

Quais são os sintomas das doenças priônicas?

Por afetarem o cérebro do indivíduo, essas doenças podem provocar, entre outros sintomas:

• demência de rápida progressão;

• incapacidade de coordenação;

• contrações musculares involuntárias.

Por provocarem um aspecto esponjoso no cérebro do indivíduo doente, essas doenças são chamadas de encefalopatias espongiformes.

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Exemplos de doenças causadas por príons

• Kuru

Kuru é uma doença priônica que atinge seres humanos e foi descoberta na década de 1950. A doença foi observada por pesquisadores que estavam realizando estudos na tribo Fore, na Nova Guiné. Na ocasião, observou-se que habitantes da tribo estavam sofrendo com uma doença neurodegenerativa que os levava a óbito cerca de um ano depois do início dos sintomas.

Após analisar cuidadosamente os casos, descobriu-se que a doença estava relacionada com o canibalismo praticado pelos integrantes da tribo. As pessoas se alimentavam do corpo de indivíduos após sua morte, em um tipo de ritual fúnebre. Provavelmente, o kuru surgiu por uma mutação espontânea, entretanto o hábito canibal fez com que a proteína se disseminasse pela população local. A proibição do canibalismo fez com que a doença desaparecesse da região.

• Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ)

A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), uma doença priônica que também acomete humanos, destaca-se por provocar perda de memória e o desenvolvimento de tremores. Além disso, pode levar o indivíduo a ter falta de coordenação, problemas na linguagem e na capacidade de comunicação, perda visual, depressão, paralisia facial, entre outros sintomas. Vale destacar que, apesar de ser uma doença que apresenta longo tempo de incubação, assim que os sintomas surgem, a doença apresenta uma rápida evolução.

De acordo com o Ministério da Saúde, quatro são as formas clínicas principais da doença: a esporádica, a hereditária, a iatrogênica e a variante da doença de Creutzfeldt–Jakob. A forma esporádica não possui causa e fonte infecciosa conhecida e também não apresenta relação de transmissibilidade de pessoa para pessoa.

A forma hereditária da doença, como o nome sugere, ocorre devido a uma mutação hereditária no príon. A forma iatrogênica, por sua vez, pode ser contraída como consequência da realização de alguns procedimentos cirúrgicos, como transplantes de dura-máter, ou por meio do uso de instrumentos contaminados. Já a variante da doença de Creutzfeldt–Jakob ocorre devido ao consumo de carne e subprodutos de bovinos contaminados pela encefalite espongiforme bovina, a doença da vaca louca.

• Variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ)

A variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ) está relacionada com o consumo de carne e subprodutos de bovinos contaminados com a encefalite espongiforme bovina (EEB), a famosa doença da vaca louca. Em geral, a doença acomete pessoas mais jovens, com idade inferior aos 30 anos, e os primeiros registros dessa forma da doença começaram a surgir no ano de 1996.

• Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)

A síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) trata-se de uma doença causada por príons que possui padrão de distribuição autossômico dominante e afeta os seres humanos. O início dos sintomas da doença é, geralmente, tardio, apresentando-se no indivíduo por volta dos 40 anos. É a doença priônica que apresenta a evolução mais lenta.

Entre os sintomas da doença podemos citar a marcha instável, surdez, paralisia do olhar, perda da capacidade de articular palavras de forma normal, movimentos involuntários dos olhos, diminuição dos reflexos dos músculos e tendões, parkinsonismo e demência. Em relação aos tremores e espasmos, estes são menos comuns do que em casos de doença de Creutzfeldt-Jakob.

• Insônia familiar fatal (IFF)

A insônia familiar fatal é uma doença priônica que afeta os seres humanos e destaca-se por ser extremamente rara. O indivíduo com essa doença apresenta insônia, com redução do tempo total de sono e uma acentuada redução nos períodos do sono REM. Além disso, percebe-se o desenvolvimento de alucinações, perda de peso, além do declínio cognitivo.

• Encefalopatia espongiforme bovina (EEB)

Encefalopatia espongiforme bovina (EEB) ou doença da vaca louca é uma doença priônica que afeta os animais bovinos. As vias de infecção são duas. Na forma clássica, o animal adquire a doença por meio da ingestão de alimentos contaminados com o príon. Já a forma atípica acontece em decorrência de uma mutação espontânea da proteína normal.

Assim como as doenças priônicas que acometem os seres humanos, a EEB afeta o sistema nervoso dos bovinos, provocando uma doença fatal. Os sintomas da EEB incluem, de acordo com o Ministério da Agricultura, Pecuária e Abastecimento, nervosismo, reação exagerada a estímulos externos e dificuldade de locomoção. Por afetar o comportamento dos bovinos, a doença ficou conhecida popularmente como doença da vaca louca.