O que é príon?

Príon é uma partícula infecciosa proteica responsável por causar doenças graves que acometem o sistema nervoso. Alguns autores definem essa partícula infecciosa como uma versão mal dobrada de proteínas cerebrais normais que estão presentes no próprio organismo. Quando um príon entra em contato com a forma normal da proteína, ele é capaz de torná-la anormal. Desse modo, vários príons se agregam, provocando degeneração cerebral.

As doenças causadas por príons destacam-se por serem fatais, bastante raras e apresentarem longos períodos de incubação. Kuru, síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, doença de Creutzfeldt-Jakob e insônia familiar fatal são exemplos de doenças causadas por príons que afetam os seres humanos. A doença da vaca louca é uma doença causada por príon que acomete bovinos.

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Resumo sobre príon

• Príons são partículas proteicas infecciosas.

• O gene responsável pela síntese da proteína PrP está localizado no cromossomo 20.

• Mutações nesse gene levam à formação defeituosa da PrP, que se transforma em um príon.

• As doenças causadas por príons, também chamadas de doenças priônicas ou encefalopatias espongiformes transmissíveis, são doenças neurodegenerativas graves e raras.

• Uma das doenças priônicas mais conhecidas é a doença da vaca louca.

• Algumas doenças priônicas acometem os seres humanos, sendo esse o caso do kuru, doença de Creutzfeldt-Jakob, síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker e insônia familiar fatal.

O que é príon?

Príon é uma proteína que apresenta a capacidade de infectar diferentes animais. Os príons foram descobertos enquanto se investigava uma doença que acometia caprinos e ovinos denominada scrapie. Inicialmente, acreditava-se que se tratava de uma doença causada por algum micro-organismo, entretanto percebeu-se que se tratava, na realidade, de uma doença provocada por uma partícula de natureza proteica infecciosa, a qual foi chamada de príon.

O gene príon está localizado no braço curto do cromossomo 20 e é responsável por codificar uma proteína conhecida como PrP. Uma mutação no gene leva ao desenvolvimento da forma anormal dessa proteína, conhecida como PrP^Sc, sendo Sc de “scrapie”. A proteína anormal se diferencia da PrP por apresentar uma alteração conformacional, sendo considerada por alguns autores como uma versão mal dobrada da proteína cerebral normal.

A PrP^Sc é capaz de fazer com que formas normais adquiram uma conformação anormal, o que provoca o surgimento de agregados de proteínas. Esses agregados são responsáveis por provocar disfunções celulares e, posteriormente, degeneração cerebral. É nesse momento que observamos o surgimento dos sintomas das doenças causadas por príons.

Como surgiram os príons?

Stanley Prusiner foi o responsável por descobrir a natureza proteica dos príons. Ao estudar o scrapie, doença que afeta caprinos e ovinos, Prusiner percebeu que o agente infeccioso não se tratava de um vírus, como muitos acreditavam, uma vez que não possuía ácidos nucleicos. Ele percebeu, na verdade, que se tratava de um agente infeccioso de caráter proteico, o qual ele chamou de príon.

Inicialmente, sua ideia de que uma proteína poderia se tornar infecciosa foi recebida com ceticismo pela comunidade científica. Hoje, no entanto, essa ideia é amplamente aceita e difundida. Devido às suas conclusões e importantes contribuições, Prusiner recebeu o Prêmio Nobel de Medicina, em 1997, pelo seu trabalho com essas proteínas.

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O que são doenças causadas por príons?

As doenças causadas por príons, também chamadas de doenças priônicas ou encefalopatias espongiformes transmissíveis, são doenças raras e graves, com longos períodos de incubação, que acometem diferentes animais, inclusive os seres humanos. A mais conhecida dessas doenças é a chamada doença da vaca louca ou encefalopatia espongiforme bovina. Trata-se de uma doença grave, fatal e que provoca grandes prejuízos aos produtores.

A doença da vaca louca pode ser dividida em duas formas: a clássica e a atípica. Na forma clássica, a doença ocorre quando bovinos se alimentam de produtos contaminados. A forma atípica, por sua vez, ocorre de maneira espontânea no gado, atingindo, em geral, animais mais velhos. Os sintomas da doença incluem comportamento agressivo ou nervoso, medo, hipersensibilidade ao toque, luz e som, ranger de dentes, postura anormal e incapacidade de coordenação.

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As doenças priônicas que afetam seres humanos mais conhecidas são:

• Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ): entre as doenças causadas por príons, a DCJ destaca-se como a mais frequente. Caracteriza-se por provocar um rápido declínio cognitivo, perda de sentidos, dormências, formigamento, depressão, psicose, ansiedade e alucinações. De acordo com o Ministério da Saúde, a doença apresenta quatro formas clínicas principais: esporádica, hereditária, iatrogênica e a variante da doença de Creutzfeldt-Jakob. A forma esporádica não apresenta causa e fonte infecciosa conhecidas. A hereditária é decorrente de uma mutação no gene. Já a iatrogênica ocorre em decorrência de procedimentos cirúrgicos, como enxertos de dura-máter ou uso de instrumentos contaminados. Por fim, a forma variante é adquirida pela ingestão de carne de animais infectados, que apresentavam a doença da vaca louca.

• Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS): trata-se de uma doença rara, herdada de forma autossômica dominante e que apresenta os primeiros sintomas tardiamente, geralmente em torno dos 40 anos. Dentre os sintomas da doença destacam-se incapacidade de coordenação, movimentos inseguros, paralisia do olhar, surdez, demência e dificuldade para a locomoção.

• Insônia familiar fatal (IFF): é uma doença causada por príons extremamente rara que provoca sintomas como insônia, redução de tempo total de sono, acentuação dos períodos de sono REM, alucinações, declínio cognitivo e perda de peso.

• Kuru: a doença foi descoberta na década de 50 enquanto pesquisadores realizavam estudos na tribo dos Fore, na Nova Guiné. Na época, os habitantes da tribo estavam sofrendo com uma doença grave que matava os doentes cerca de um ano após o início dos sintomas e que afetava o sistema nervoso. Inicialmente, acreditava-se que se tratava de uma doença hereditária, entretanto descobriu-se que a causa da doença estava relacionada com o canibalismo praticado pela tribo em rituais fúnebres. A proibição do canibalismo na ilha permitiu o controle da doença.